Perfil clínico e funcional de pacientes com Síndrome Pós-Poliomielite: uma análise de 18 casos / Functional and clinical profile of patients with Post-Polio Syndrome: an analysis of 18 cases

INTRODUÇAO: A Síndrome Pós-Pólio (SPP) é uma entidade neurológica caracterizada por um novo episódio de fraqueza muscular e/ou fadiga anormal em indivíduos que apresentaram a Poliomielite Anterior Aguda (PAA) anos antes. Acredita-se que a prevalência possa representar até 70% dos vitimados pela PAA. OBJETIVOS: A proposta do presente estudo foi analisar os dados de 18 pacientes com diagnóstico de SPP, identificar possíveis fatores preditivos na gênese da síndrome e estabelecer um perfil clínico e funcional desses pacientes. MÉTODOS: Coleta de dados e análise estatística de 18 pacientes com diagnóstico de SPP atendidos no Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Antônio Pedro (HUAP) e na Associação Nacional de Deficientes Físicos (ANDEF). RESULTADOS: O perfil clínico e funcional desses pacientes é heterogêneo em relação às complicações mais frequentes e o nível de independência funcional. CONCLUSÃO: As manifestações clínicas e prejuízos funcionais apresentados pelos pacientes com SPP são fundamentais para construção de um arcabouço teórico-conceitual, visando a solução de problemas na prática clínica.

INTRODUCTION: The Post-Polio Syndrome (PPS) is a neurological entity characterized by a new episode of muscular weakness and/or abnormal fatigue in individuals that were attained years before by Acute Anterior Poliomyelitis (AAP). It is estimated that the prevalence can reach up to 70% of the patients with AAP. OBJECTIVES: The proposal of the present study was to analyze the data of 18 patients with PPS diagnosis, to identify possible predictive factors related to the genesis of the syndrome, and to establish a clinical and functional profile of these subjects. METHODS: Collection of data and statistical analysis of 18 patients with PPS was undertaken in the Service of Neurology of the University Hospital Antonio Pedro (HUAP) and in the Associação Nacional de Deficientes Físicos (ANDEF). RESULTS: The clinical and functional profile of the patients is heterogeneous in relation to the most frequent complications, as well as to the level of functional independence. CONCLUSION: The clinical manifestations and functional damages presented by the patients with PPS are essential for a theoretical-conceptual frame, aiming for a solution of problems in the clinical practice.

Paralisia periódica: análise clínica de 20 pacientes / Periodic paralysis: clinical analysis in 20 patients

Este estudo consiste da avaliaçäo de 20 pacientes com diagnóstico de paralisia periódica (PP) sendo descritos aspectos epidemiológicos, manifestaçöes clínicas, exames subsidiário, tratamento e evoluçäo. Dezesseis pacientes tinham a forma hipocalêmica (5 familiares, 5 esporádicos, 5 tireotóxicas e 1 secundária). Näo houve casos de PP normocalêmica. Houve predomínio do sexo masculino (14 pacientes). Todos os 5 pacientes com forma tireotóxica eram do sexo masculino e nenhum deles tinha origem oriental. Somente 4 pacientes tinham a forma hipercalêmica (3 familiares, 1 esporádico). Nas duas formas os ataques ocorreram preferencialmente no período da manhä sendo o repouso após exercício o fator desencadeante mais importante. No entanto observamos que 75 por cento dos pacientes com a forma hipercalêmica referiram crises de curta duraçäo (< 12 horas). Crises mais prolongadas foram referidas por 43 por cento dos pacientes com a forma hipocalêmica. A maioria das crises caracterizava-se por fraqueza generalizada, predominando nos membros inferiores e sendo sua frequência variável. A creatinoquinase foi avaliada em 10 pacientes e 8 tinham níveis elevados que variaram de 1,1 a 5 vezes o valor normal. A eletroneuromiografia foi realizada em 6, mas o fenômeno miotônico foi a única alteraçäo encontrada em 2 pacientes. Inibidores da anidrase carbônica, principalmente a acetazolamida, usados no tratamento profilático em 9 pacientes mostraram uma boa resposta em todos. Embora a PP seja algumas vezes considerada doença benigna, encontramos sintomas respiratórios em 5 pacientes, miopatia permanente em 1, alteraçöes eletrocardiográficas durante crise em 4; óbito durante paralisia ocorreu em 2 pacientes. Assim, o correto diagnóstico e o tratamento imediato säo cruciais. Este estudo mostra que o hipertireoidismo é importante causa de PP em nosso meio, mesmo em pacientes näo orientais. Assim, a investigaçäo endócrina é mandatória já que as crises de paralisia só desaparecem após a normalizaçäo dos níveis hormonais

Isolated and painless infraspinatus atrophy in top-level volleyball players: report of two cases and review of the literature

Atrofia isolada e näo dolorosa do músculo infraespinhoso e fraqueza säo descritas em 2 jogadores de voleibol. EMG mostrou desnervaçäo isolada do músculo infraespinoso. Um dos atletas continuou jogando e näo foi notada qualquer alteraçäo no quadro clínico. O outro, após cessar as suas atividades esportivas, recuperou progressivamente a força e o trofismo muscular. Estes dados sugerem íntima relaçäo entre comprometimento do músculo infraespinhoso e atividade intensa da articulaçäo do ombro, mas sem qualquer trauma direto. Näo consideramos estes casos como verdadeiros exemplos de neuropatia por compressäo. Patogênese foi relacionada à traçäo dos ramos distais do nervo supraescapular durante o ato da recepçäo da bola ("Manchete")

Carrier detection of Duchenne and Becker muscular dystrophy using muscle dystrophin immunohistochemistry

Para determinar se imuno-histoquímica com distrofina poderia melhorar a detecçäo de portadoras de distrofia muscular de Duchene (DMD) e de Becker (DMB), analisamos 14 biopsias musculares de 13 portadoras prováveis ou possíveis de DMD e de uma portadora provável de DMB. Todas as mulheres foram também avaliadas usando métodos convencionais, incluindo análise genética, avaliaçäo clínica e neurológica, níveis séricos de CK, EMG e biópsia muscular com estudo histoquímico. Em 6 casos havia um mosaico de fibras musculares distrofina-positivas e distrofinas-negativas, que permitia caracterizar um estado de portadora. Comparando imuno-histoquímica com distrofina e métodos tradicionais, notou-se que este método é menos sensível que medidas de CK, mas é mais sensível que EMG e biópsia muscular. O uso deste método associado a CK, EMG e biópsia muscular aumentou a possibilidade de detecçäo de portadoras. Este método é também útil para distinguir portadoras manifestantes de DMD de pacientes com outras doenças neuromusculares como a distrofia cintura-membros e amiotrofia espinhal progressiva

Estudo histoquímico do músculo esquelético na esclerose múltipla / Histochemistry study of the muscle in multiple sclerosis

O estudo histoquímico do músculo esquelético em 10 pacientes com esclerose múltipla e atrofia muscular revelou comprometimento em todos eles. As alteraçöes histológicas observadas mostraram padräo histológico homogênio, näo se observando diferenças entre as formas clássica e progressiva. Foram observadas; vasculite do tipo linfoplasmocitário, aumento da porcentagem de fibras do Tipo IIB, alteraçöes inflamatórias ao nível dos ramos nervosos periféricos terminais, acúmulo lipídico intrassarcoplasmática e presença de fibras 'moth-eaten'. As características a hipótese etipatogênica de uma lesäo autoimune na esclerose múltipla

Estudo histoquímico do músculo esquelético no alcoolismo crônico / Histochemical study of the skeletal muscle in chronic alcoholism

Vinte e dois pacientes alcoólatras crônicos foram submetidos a exame clínico neurológico e biópsia muscular. Eles apresentavam graus variáveis de fraqueza muscular proximal (cinturas escapular e pélvica), tendo um deles evoluído com quadro agudo de miopatia (avaliaçäo pelo 'Manual Muscle Test', MMT). A principal alteraçäo histológica observada é melhor evidenciada pela coloraçäo da ATPase: atrofia muscular (95,3%), predominando nas fibras do tipo II A (71,4%) e, em 76% dos casos, alteraçäo da imagem em mosaico à custa de agrupamentos de fibras musculares de mesmo tipo histoquímico ('type-grouping'). Secundariamente, em 63% dos casos, observa-se proliferaçäo mitocondrial e conseqüente acúmulo lipídico intra-sarcoplasmático. No caso de instalaçäo aguda da fraqueza muscular, o substrato anátomo-patológico é completamente diferente: presença de miosite, predominantemente intersticial, caracterizada por infiltrado linfoplasmocitário e numerosas imagens de necrose tipo degeneraçäo cérea de Zencker. Baseando-se em critérios histológicos, nossos dados sugerem que: a principal gênese da fraqueza muscular observada em pacientes alcoólatras crônicos tem natureza neurogência (polineuropatia alcoólica); a atuaçäo tóxica direta do etanol sobre o músculo esquelético está intimamente relacionada ao metabolismo mitocondrial; a chamada miopatia aguda alcoólica tenha etiologia inflamatória, do tipo viral